vol.4 Charcot-Marie-Tooth病（CMT）

　今回は、末梢神経障害の１つであるCharcot-Marie-Tooth病（CMT）を扱う。

　Charcot-Marie-Tooth病（CMT）は、下肢遠位部に始まる慢性進行性の多発ニューロ
パチーを主徴とする遺伝性疾患である。様々な病型が存在するが、遺伝形式は常染色体優性遺伝が多い。原因として、末梢神経のミエリン形成に関与するPMP22（CMT1A型）、P０（CMT1B型）などの遺伝子異常の頻度が高い。

Key Word

　下腿の筋萎縮（下垂足）、歩行障害（鶏歩）

　大腿の下1/3以下の筋萎縮（逆シャンパンボトル型）、足の変形（凹足）

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20歳の男性。3年前からつまずきやすくなったことを主訴に来院した。両足関節の背屈が困難で、足尖が下垂している。凹足と下腿筋萎縮とを認める。同伴した父親にも軽度の下腿筋萎縮を認める。
対応として適切なのはどれか。2つ選べ。
ａ 短下肢装具の処方
ｂ 神経ブロックの施行
ｃ 経皮的電気刺激の施行
ｄ 下肢の関節可動域訓練
ｅ 副腎皮質ステロイドの投与

解説

　足尖が下垂、凹足と下腿筋萎縮　→遠位筋優位の筋力低下

　父親も同様の症状　→遺伝性疾患

　⇒診断：Charcot-Marie-Tooth病
解答：a,d
　a：肢位の改善、関節変形防止のため。
　d：萎縮の進行を防止するため。

～Today's proverb～

　A word is enough to the wise.　「一を聞いて十を知る」